Kystinen fibroosi

Kystinen fibroosi (Heinäkuu 2019).

Anonim

Mikä on kystinen fibroosi?
Kystinen fibroosi (CF) on geneettisesti aiheuttama, krooninen, progressiivinen sairaus kehon limakalvoille. Se vaikuttaa moniin elimistön järjestelmiin, mutta pääasiallisesti häiritsee hengitys- ja ruoansulatusjärjestelmien normaalia toimintaa. CF: n paksu liman kertyy suolistoon ja keuhkoihin ja voi johtaa aliravitsemukseen, heikkoon kasvuun, kroonisiin hengitystieinfektioihin ja hengitysvaikeuksiin. Potilaat voivat myös kehittää monia muita lääketieteellisiä huolenaiheita. Taudin kulku vaihtelee suuresti potilaasta potilaaseen.

Mitkä ovat oireet?
Useimmat CF-ongelmat johtuvat paksun ja tahmean lantion tuottamisesta eikä vetisestä. Oireita ovat usein yskä, joka aiheuttaa paksun ysköksen tai vatsan, usein bronkiitin ja keuhkokuumeen, mikä voi johtaa tulehdukseen ja pysyviin keuhkovaurioihin. Muita oireita ovat suolainen makuinen iho, dehydraatio, hedelmättömyys (enimmäkseen miehillä); krooninen ripuli tai suuret, haisevia ja rasvaiset ulosteet; suuri ruokahalu, mutta heikko painonnousu ja kasvu (tätä kutsutaan "menestymisestä" ja johtuu kroonisesta aliravitsemuksesta, joka johtuu siitä, että kyvyttömyys imeä riittävästi ravintoaineita elintarvikkeista); vatsakipu ja epämiellyttävä tunne liikaa kaasua suolistossa. CF liittyy myös seuraaviin lääketieteellisiin ongelmiin:

  • Poskiontelotulehdus. Turvonneet suonet, jotka tukkeutuvat limaa, voivat tarttua.
  • Bronkiektaasi. Tässä keuhkoputket, jotka kuljettavat ilmaa keuhkoihin, ulottuvat ja heikot muodostavat taskuja, joissa lima kerää ja tuottaa kasvualustan bakteereille, mikä voi aiheuttaa toistuvia keuhkotulehduksia. Käsittelemätön, keuhkoputken kouristus voi johtaa vakavaan sairauteen, mukaan lukien hengitysvajaus.
  • Haimatulehdus, haimatulehdus kivulias tulehdus.
  • Suoliston tukosten episodit, erityisesti vastasyntyneillä.
  • Nenän polyypit, jotka saattavat vaatia leikkausta.
  • klubeilla; eli sormien ja varpaiden kärkien laajentaminen ja pyöristäminen, koska keuhkot eivät liiku tarpeeksi happea verenkiertoon.
  • Kaatunut keuhko, jota kutsutaan myös pneumothoraxiksi.
  • Peräsuolen esiinluiskahdus. Yliherkkyyden tai läpäisevien ulosteiden aiheuttaman ongelman vuoksi peräsuolikudos voi työntyä peräaukon kautta.
  • Maksa-tauti tulehduksen tai tukkeutuneiden sappitiehyiden vuoksi.
  • Diabetes.
  • Sappikivet.
  • Alhainen luun tiheys johtuen D-vitamiinin puutteesta.

Mitkä ovat syyt?
Cystic fibrosis transmembrane conduc- tivance regulator (CFTR) -geenin defekti aiheuttaa CF: n. Tavallisesti CFTR-geeni tekee proteiinista, joka ohjaa suolan ja veden liikkumista kehossa oleviin soluihin ja niiden ulkopuolelle. Tämä mekanismi on kriittinen kaikkien kehon nesteiden normaalille erittymisen kannalta. Virheestä johtuen CFTR-geeni ei toimi kunnolla johtaen paksun, tahmean lima- ja erittäin suolainen hiki muodostumiseen, jotka ovat CF: n pääpiirteitä. Jokainen perii kaksi CFTR-geenia, yksi kustakin vanhemmasta. Lapset, jotka perivät kummastakin vanhemmasta poikkeavan CFTR-geenin, ovat CF. Lapset, jotka perivät yhden ainoan poikkeavan CFTR-geenin yhdestä vanhemmasta, eivät ole CF: ää, mutta ne ovat kantajia, jotka pystyvät siirtämään epänormaalisuuden omiin lapsiinsa. Noin 12 miljoonaa amerikkalaista kuljettaa viallisen CF-geenin, mutta monet eivät tiedä sitä.

Mikä on tavanomaisen kystisen fibroosin hoito?
Vaikka CF: lle ei ole parannuskeinoa, parannukset hengityssairauksien hoitoon ja aliravitsemukseen antavat nyt CF-potilaiden selviytyä 30-vuotiaidensa ja jopa 40-vuotiaidensa parissa. Suuri osa nykyaikaisesta lääketieteellisestä hoidosta keskittyy parantamaan hengitystä käyttämällä inhaloidut keuhkoputkia laajentavat aineet sekä parempia antibiootteja kroonisten infektioiden hoitoon. Joissakin tapauksissa yksittäis- ja kaksois-keuhko- tai sydän- ja keuhkojen siirrot ovat osoittautuneet onnistuneiksi.

Hoito keuhkoihin liittyy hengitysharjoituksiin tai tekniikoihin, kuten rintakehon fysikaaliseen hoitoon, irrottaakseen ja poistaakseen paksun liman. Lause, jota kutsutaan rintalastaksi, voi auttaa poistamaan liman korkeataajuisten rintakehän heilahtelujen kautta. OPEP-laitteiden, oskillaattorin positiivisen uloshengityspaineen, voi auttaa potilaita hengittämään luomalla ilmavirran värähtelyjä, jotka auttavat katkaisemaan liman irti hengitysteiden seinistä ja aiheuttaen painetta uloshengityksen aikana, mikä auttaa pitämään hengitystiet avoimina. Hoito voi myös sisältää nebulisoituja lääkkeitä, kuten steroideja, keuhkoputkia laajentavia aineita, antibiootteja ja aineita, jotka rikkovat liman. Oikea ravitsemus korostuu, koska tauti johtaa usein krooniseen aliravitsemukseen.

Kystisen fibroosin potilaat tarvitsevat erityiskäsittelyä yli 110 Cystic Fibrosis Foundation-akkreditoidusta hoitokeskuksesta ympäri Yhdysvaltoja. Potilaita hoitaa joukkue, johon kuuluu lääkärihoitaja, hengitysterapeutti, ravitsemusterapeutti, fysioterapeutti, sosiaalityöntekijä ja joissakin tapauksissa psykologi, jotka kaikki erikoistuvat CF-hoitoon.

Mitä hoitoja suositellaan kystisen fibroosin hoitoon?
Tärkein hoito - tavanomainen tai vaihtoehtoinen - on ravitsemus, koska CF: n keuhkosairaus etenee hitaammin lasten kasvaessa hyvin. Monet terveydenhuollon tarjoajat ja vanhemmat ovat niin keskittyneet kasvattamaan lasten painoa CF: llä, jolloin he voivat syödä pikaruokaa ja roskaruokaa. Sen sijaan seuraava strategia on parempi:

  • Vähennä omega-6-rasvahappoja (useimmat jalostetut kasviöljyt, kuten saflori, auringonkukka, maissi ja seesami, jotka löytyvät useista välipaloista). Tarkista tarrat. Vaihda nämä öljyt monityydyttymättömillä rasvoilla, kuten ekstra-neitsytoliiviöljyllä, karkotetulla kanaöljyllä tai rypäleensiemenöljyllä.
  • Pienennä tyydyttyneitä rasvoja (punaista lihaa, meijeriä ja kookosöljyä) ja korvaa soijapohjaisilla elintarvikkeilla ja pähkinöillä (kuten saksanpähkinöillä, kasvispulloilla ja manteleilla).
  • Omega-3-rasvahappojen (villi Alaskan lohi, sardiinit, tuoreet pellavansiemenet, saksanpähkinät) lisääntyminen.
  • Vähennetään jalostettujen ja jalostettujen elintarvikkeiden kulutusta, erityisesti sokeroitu sokerisiirappia makeutettu tuote.
  • Korosta hiilihydraattiruoat glykeemisen indeksin alhaisilla ja keskitasoilla (karkeat, rakeiset leivät, pavut, bataatit jne.).

Harjoitus on tärkeä osa CF-johtoa, erityisesti toimintaa, joka korostaa hengitystoimintaa. Kamppailulajeissa on usein ihanteellinen valinta. Nuorten CF-potilaiden tulisi ottaa hyvä monivitamiini sekä antioksidantit rakentaa keuhkojen ja maksan terveyttä (käytä puolet aikuisen annoksesta alle 12-vuotiaille lapsille). Probiotit, tuotteet, jotka sisältävät "ystävällisiä" bakteereja, voivat auttaa vähentämään sekä keuhko- että ruoansulatusongelmia. Etsi tuotteita, jotka sisältävät lactobacillus GG: tä.